房室管畸形曾稱為心內膜墊缺損,第1孔型缺損,房室共道,或原發孔缺損是第1隔與心內膜染發育不全形成的一系列先天性心臟畸形,主要病變是房室環上、下方心房和心室間隔組織部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形,房室管畸形不多見,在各類心房間隔缺損病例中僅占5%。